Pillole di congresso …. EHSF 2018 European Hidradenitis Suppurativa Foundation – Rotterdam (Olanda)

 

Grazie al gentile contributo di Dottor Simone Garcovich, 

una breve rassegna dei contenuti e delle novità riportate dalla settima edizione del congresso europeo su Idrosadenite suppurativa, tenutasi a Rotterdam (Olanda)

nei giorni 7-9 febbraio 2018.

La fondazione europea dell’idrosadenite suppurativa (EHSF) nasce nel 2012 e ha lo scopo di sostenere e promuovere la ricerca scientifica e la conoscenza della malattia HS.  L’EHSF verrà inoltre a breve riconosciuta come società affiliata alla lega internazionale delle società dermatologiche (ILDS). Questo è un passo importante per testimoniare il crescente interesse verso il problema idrosadenite suppurativa (HS).

Di seguite alcune news dal congresso di Rotterdam….

GENETICA - 

La genetica di HS è ancora poco conosciuta, ma si stanno muovendo i primi passi partendo dallo studio dei casi familiari, ossia le famiglie con molteplici membri affetti dalla malattia. È noto come i casi familiari di HS presentino una età di esordio più precoce, con rischio di maggiore gravità delle manifestazioni di malattia. I geni finora scoperti nei casi familiari non riescono ancora a spiegare completamente il reale contributo dei fattori genetici allo sviluppo della HS. Sono stati individuati recentemente anche una serie di geni (beta-defensine e Tumor necrosis factor TNF), detti “modificatori”, in grado di modulare la gravità e la progressione della malattia.

La HS è quindi una malattia complessa, a genesi multi-fattoriale, e con ampia eterogeneità clinica (ossia grande variabilità delle manifestazioni cutanee), del tutto paragonabile ad altre patologie come il morbo di Crohn e la malattia di Alzheimer. In futuro sarà necessario riconoscere bene il sottotipo (o fenotipo clinico) specifico di HS in tutti i pazienti e studiarne la genetica in modo approfondito, utilizzando consorzi di ricerca nazionali e internazionali.

I pazienti che accetteranno di partecipare a questi studi (ad es. donando sangue e piccoli prelievi di tessuto, adesione ai registri clinici etc.) contribuiranno in modo decisivo alla comprensione della genetica di HS.

TERAPIE –

Sono state presentati dati interessanti sulle nuove terapie in fase di sviluppo per il trattamento di HS.

Le terapie “biologiche”, ossia di farmaci immunomodulatori mirati (come gli anticorpi monoclonali), hanno cambiato in modo significativo la cura di HS. L’adalimumab è il primo farmaco biologico con una vera indicazione per HS ed è stata dimostrata una sua reale efficacia nella pratica clinica in particolare nei pazienti con elevato grado di infiammazione e interessamento di più pieghe corporee (in particolare quelle ascellare e mammarie).

I nuovi farmaci biologici in sviluppo, negli studi clinici preparatori (di fase II), sono invece rivolti verso altri obiettivi molecolari, come l’interleuchina-1 e il complemento. In particolare, hanno destato molto interesse i dati preliminari sulla efficacia e sicurezza di un nuovo anticorpo monoclonale (IFX-1), diretto a bloccare alcune componenti del complemento (C5a), ossia molecole fondamentali dell’infiammazione. Il sistema del complemento rappresenta una prima linea di difesa verso i microrganismi patogeni (immunità innata), ma contribuisce anche ad amplificare l’infiammazione cronica in numerose patologie immunitarie. Nei pazienti con HS infatti sono stati riscontrati nel siero elevati livelli di frazioni attivate (C5a) del sistema del complemento. Il blocco specifico di questa frazione del complemento permette quindi di spegnere l’infiammazione cronica e ridurre l’attivazione dei neutrofili, una cellula cardine della suppurazione cutanea. Questa terapia anti-complemento sembra davvero innovativa e l’HS sarebbe la prima malattia cutanea oggetto di sperimentazione. Sarebbe quindi il primo caso in cui un farmaco biologico per HS non venga “adottato” da un’altra patologia infiammatoria cutanea, come la psoriasi.

L’utilizzo di laser e di altri dispositivi con luce/energia intensa, rappresenta una terapia alternativa per HS, in particolare per il trattamento delle lesioni iniziali, come i noduli e gli ascessi. Sono stati infatti presentati dati preliminari sull’efficacia di un nuovo dispositivo medico che combina diverse frazioni della radiazione ultravioletta, con effetti antinfiammatori. Questo e altri dispositivi sono disponibili per il momento solo in alcuni paese europei. Il ruolo dei laser (laser Co2) e di altri dispositivi a base di luce/energia intensa sembra essere promettente, ma limitato dalla scarsa disponibilità e dagli elevati costi per i pazienti.

PERCORSO DEL PAZIENTE HS E ACCESSO ALLA CHIRURGIA –

Il difficile percorso del paziente HS e il suo accesso alle cure mediche e chirurgiche nei vari paesi europei hanno ricevuto grande attenzione durante il congresso. In particolare, è stato discusso di come facilitare la diagnosi precoce di HS tramite l’ecografia e avviare il prima possibile una terapia efficace, in modo da cambiare la storia naturale della malattia. La cosiddetta “finestra di opportunità” deve essere colta in tempo per ogni paziente, in modo da bloccare la progressione delle lesioni e impedire la formazione dei tragitti fistolosi. L’approccio multi-disciplinare al problema HS diventa sempre più necessario, in modo da affrontare in modo integrato la complessità della malattia. Inoltre, è stato dato grande risalto alla integrazione tra terapie mediche (anche biologiche) e la chirurgia (conservativa o radicale) nella pratica clinica. Sono in corso infatti degli studi clinici per capire come combinare al meglio la terapia biologica e la chirurgia, in modo da ridurre il più possibile l’estensione degli interventi chirurgici. Purtroppo, l’accesso dei pazienti HS alla chirurgia è molto variabile tra i paesi europei e in Italia vi sono inoltre grandi differenze anche a livello regionale. In prospettiva, la giusta combinazione tra terapia antinfiammatoria (biologici, antibiotici o altro) permetterà di controllare nel lungo termine il decorso della malattia. Tutti i partecipanti sono stati concordi nel concetto di personalizzazione della terapia medica e chirurgica per soddisfare al meglio i bisogni del paziente.